Acyl-CoA-Synthetase

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Acyl-CoA-Synthetasen, auch Acyl-CoA-Ligasen genannt, sind Enzyme, die Fettsäuren „aktivieren“, durch Thioveresterung an Coenzym A.[1] Dies ist der erste Schritt des Fettsäurestoffwechsels, so dass Fettsäuren an katabolischen und anabolischen Stoffwechselwegen teilnehmen können.[1] Dazu gehören z. B. die Synthese von Triacylglycerin, Phospholipiden, Plasmalogenen, Sphingolipiden, der Abbau von Fettsäuren zur Energiegewinnung, die Umwandlung in Alkohole oder Aldehyde, die Verlängerung von Fettsäuren, das Einfügen und Entfernen von Doppelbindungen oder die kovalente Bindung an Proteine.[1][2]

Die Mitglieder dieser Familie aktivieren hauptsächlich Fettsäuren, aber es gibt auch Mitglieder, die stattdessen andere Substrate aktivieren, wie AACS, das die Ketocarbonsäure Acetessigsäure aktiviert, oder ACSF3, das die Dicarbonsäuren Malonsäure und Methylmalonsäure aktiviert.[3][4]

Reaktion

Acyl-CoA-Synthetasen katalysieren die Fettsäureaktivierung, die aus 2 Schritten besteht. Zunächst findet eine ATP-abhängige Adenylierung und Freisetzung von Pyrophophaten statt:[1]

Vorlage:Formel

Im zweiten Schritt verdrängt CoA-SH die Adenylatgruppe, die als AMP freigesetzt wird, und bildet eine Thioesterbindung mit dem Substrat:[1]

Vorlage:Formel

Die Gesamtgleichung dieser ablaufenden Reaktionen ist somit:

Vorlage:Formel

Mitglieder

Symbol Name Lokalisierung EC-Nummer Bevorzugtes Substrat Produkt Enzymdefekt Prävalenz
Kurzkettige Acyl-CoA-Synthetase-Familie[1]
ACSS1[5] Mitochondrium[5] Vorlage:EC[5]

Vorlage:EC[5]

Acetat[5] Acetyl-CoA[5]
ACSS2[6] Cytosol[6] Vorlage:EC[6]

Vorlage:EC[6]

Acetate[6] Acetyl-CoA[6]
ACSS3[7] mitochondriale Matrix[7] Vorlage:EC[7]

Vorlage:EC[7]

Propionat[7] Propionyl-CoA[7]
Mittelkettige Acyl-CoA-Synthetase-Familie[1] (C6-C10)
ACSM1[8] mitochondriale Matrix[8] Vorlage:EC[8]

Vorlage:EC[8]

ACSM2A[9] Mitochondrium[9] Vorlage:EC[9]

Vorlage:EC[9]

ACSM2B[10] Mitochondrium[10] Vorlage:EC[10]

Vorlage:EC[10]

ACSM3[11] Mitochondrium[11] Vorlage:EC[11]

Vorlage:EC[11]

ACSM4[12] Mitochondrium[12] Vorlage:EC[12] Decanoat-CoA (vorausgesagt)[12]
ACSM5[13] Mitochondrium[13] Vorlage:EC[13]
ACSM6[14] Mitochondrium[14] Vorlage:EC[14]
Langkettige Acyl-CoA-Synthetase-Familie[1]
ACSL1[15] Vorlage:EC[15]

Vorlage:EC[15] Vorlage:EC[15]

ACSL3[16] Vorlage:EC[16]

Vorlage:EC[16] Vorlage:EC[16]

Myristat,[16] Arachidonat,[16] Eicosapentaenoat[16]
ACSL4[17] Peroxisom[2] Vorlage:EC[17]

Vorlage:EC[17]

Arachidonat[17] Intellektuelle Entwicklungsstörung, X-chromosomal 63[18]
ACSL5[19] Vorlage:EC[19]

Vorlage:EC[19]

ACSL6[20] Vorlage:EC[20]

Vorlage:EC[20]

Sehr langkettige Acyl-CoA-Synthetase-Familie[1] (>C22)
SLC27A1[21] Plasmamembran[21] Vorlage:EC[21]

Vorlage:EC[21]

SLC27A2[22] Endoplasmatisches Retikulum,[22] Peroxisom[22][2] Vorlage:EC[22]

Vorlage:EC[22] Vorlage:EC[22] Vorlage:EC[22]

Langkettige, verzweigtkettige und sehr langkettige Fettsäuren[22] Acyl-CoA-Ester[22]
SLC27A3[23] Vorlage:EC[23]

Vorlage:EC[23]

SLC27A4[24] Peroxisom[2] Vorlage:EC[24]

Vorlage:EC[24]

Ichthyose-Frühgeborenen-Syndrom[24]
SLC27A5[25] Endoplasmatisches Retikulum[25] Vorlage:EC[25]

Vorlage:EC[25]

SLC27A6[26] Vorlage:EC[26]

Vorlage:EC[26]

Kaugummi-Acyl-CoA-Synthetase-Familie[1]
ACSBG1[27] Acyl-CoA-Synthetase-Kaugummi-Familienmitglied 1 Vorlage:EC[27]
ACSBG2[28] Acyl-CoA-Synthetase-Kaugummi-Familienmitglied 2 Cytosol,[28] Mitochondrium[28] Vorlage:EC[28]

Vorlage:EC[28]

Arachidonat[28]
Andere Acyl-CoA-Synthetasen[1]
AACS[3] Acetoacetyl-CoA-Synthetase Cytosol (vorausgesagt)[3] Vorlage:EC[29] Acetoacetat (vorausgesagt)[3] Acetoacetyl-CoA (vorausgesagt)[3]
ACSF2[30] Acyl-CoA-Synthetase-Familienmitglied 2 Mitochondrium[30] Vorlage:EC[30]
ACSF3[4] Acyl-CoA-Synthetase-Familienmitglied 3 Mitochondrium[4] Vorlage:EC[4] Malonat,[4] Methylmalonat[4], Lignocerat[1] Malonyl-CoA, Methylmalonyl-CoA Kombinierte Malon- und Methylmalonazidurie (CMAMMA)[4] 1: 30.000[31]
AASDH[32] Aminoadipat-Semialdehyd-Dehydrogenase Vorlage:EC[32]

Siehe auch

Einzelnachweise

  1. ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 Vorlage:Literatur
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 Vorlage:Literatur
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 Vorlage:Internetquelle
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 4,6 Vorlage:Internetquelle
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 Vorlage:Internetquelle
  6. ↑ 6,0 6,1 6,2 6,3 6,4 6,5 Vorlage:Internetquelle
  7. ↑ 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 Vorlage:Internetquelle
  8. ↑ 8,0 8,1 8,2 8,3 Vorlage:Internetquelle
  9. ↑ 9,0 9,1 9,2 9,3 Vorlage:Internetquelle
  10. ↑ 10,0 10,1 10,2 10,3 Vorlage:Internetquelle
  11. ↑ 11,0 11,1 11,2 11,3 Vorlage:Internetquelle
  12. ↑ 12,0 12,1 12,2 12,3 Vorlage:Internetquelle
  13. ↑ 13,0 13,1 13,2 Vorlage:Internetquelle
  14. ↑ 14,0 14,1 14,2 Vorlage:Internetquelle
  15. ↑ 15,0 15,1 15,2 15,3 Vorlage:Internetquelle
  16. ↑ 16,0 16,1 16,2 16,3 16,4 16,5 16,6 Vorlage:Internetquelle
  17. ↑ 17,0 17,1 17,2 17,3 Vorlage:Internetquelle
  18. ↑ Vorlage:Internetquelle
  19. ↑ 19,0 19,1 19,2 Vorlage:Internetquelle
  20. ↑ 20,0 20,1 20,2 Vorlage:Internetquelle
  21. ↑ 21,0 21,1 21,2 21,3 Vorlage:Internetquelle
  22. ↑ 22,0 22,1 22,2 22,3 22,4 22,5 22,6 22,7 22,8 Vorlage:Internetquelle
  23. ↑ 23,0 23,1 23,2 Vorlage:Internetquelle
  24. ↑ 24,0 24,1 24,2 24,3 Vorlage:Internetquelle
  25. ↑ 25,0 25,1 25,2 25,3 Vorlage:Internetquelle
  26. ↑ 26,0 26,1 26,2 Vorlage:Internetquelle
  27. ↑ 27,0 27,1 Vorlage:Internetquelle
  28. ↑ 28,0 28,1 28,2 28,3 28,4 28,5 Vorlage:Internetquelle
  29. ↑ Vorlage:Internetquelle
  30. ↑ 30,0 30,1 30,2 Vorlage:Internetquelle
  31. ↑ Vorlage:Literatur
  32. ↑ 32,0 32,1 Vorlage:Internetquelle
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