Quelltext der Seite Long-QT-Syndrom

{{Weiterleitungshinweis|QT-Syndrom|Zur Verkürzung der QT-Zeit siehe [[Short-QT-Syndrom]].}}
{{Infobox ICD
| 01-CODE = I49.8
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige näher bezeichnete kardiale Arrhythmien:<br />
Long-QT-Syndrom
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = BC65.0
| Data-01 = Long-QT-Syndrom
}}
[[Datei:ECG long-QT bionerd.jpg|mini|EKG mit verlängerter QT-Zeit (QTc = 477 ms)]]

Das '''Long-QT-Syndrom''' ('''LQTS''', „Langes-QT-Syndrom“, früher ''QT-Syndrom'') ist eine seltene [[Krankheit]], die bei sonst herzgesunden Menschen zum [[Plötzlicher Herztod|plötzlichen Herztod]] führen kann. Es ist entweder [[Erbkrankheit|vererbt]] (''kongenital'') oder erworben, dann meist als Folge einer [[Nebenwirkung|unerwünschten Arzneimittelwirkung]].<ref>{{Webarchiv |url=http://www.sads.org/index.php/Drugs-to-Avoid/Drugs-to-Avoid.html |text=''Drugs That Prolong the QT Interval and/or Induce Torsades de Pointes''. |wayback=20090404115757}}</ref> Die bekanntesten kongenitalen Long-QT-Syndrome sind das '''Romano-Ward-Syndrom''' ([[autosomal-dominant]]; synonym: ''Pseudohypokaliämie-Syndrom'') und das '''Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom''' ([[Rezessiv|autosomal-rezessiv]]; JLNS).

Das wegweisende und namensgebende Krankheitszeichen des Long-QT-Syndroms ist eine Verlängerung der [[Elektrokardiogramm#Nomenklatur und Normwerte|QT-Zeit]] im [[Elektrokardiogramm]] (EKG) mit einer frequenzkorrigierten QT-Zeit (QTc, englisch ''Corrected QT interval'') von über 440 [[Millisekunde]]n (ms). Für das Long-QT-Syndrom typisch ist anfallsweise auftretendes Herzrasen ([[Tachykardie]]), oft in Form der lebensbedrohlichen [[Torsade de pointes|Torsade-de-pointes]]-Tachykardien. Diese [[Herzrhythmusstörung]]en können zu [[Vertigo|Schwindelattacken]], plötzlicher Bewusstlosigkeit ([[Synkope (Medizin)|Synkope]]) und zum Herzstillstand durch [[Kammerflimmern]] führen. Viele Patienten leiden aber unter keinerlei Beschwerden, bleiben also [[asymptomatisch]].

Sowohl die Tachykardien als auch die Synkopen treten bevorzugt bei körperlicher Belastung oder in Stresssituationen auf. Bei symptomatischen Patienten ist die [[Prognose]] ohne Behandlung schlecht, fast allen Patienten kann aber heutzutage eine adäquate [[Therapie]] angeboten werden.

== Ursache und Formen ==
[[Datei:Long QT syndrome and Torsade.webm|mini|278x278px|Video beschreibt den Mechanismus des Long-QT-Syndrom. Englisch mit deutschen Untertiteln.]]

=== Pathogenese ===
Ursache des Long-QT-Syndroms sind geringfügige Abweichungen im Ablauf der elektrischen Signalübermittlung in den Zellen des Herzmuskels ([[Myokard]]). Dabei handelt es sich um eine verzögerte [[Repolarisation]], hauptsächlich eine Verlängerung der als ''Phase&nbsp;2'' bezeichneten Plateauphase des [[Aktionspotential]]s. Während dieser früher oft als ''vulnerable Phase'' bezeichneten Zeit von etwa 300-400 Millisekunden können irreguläre [[Depolarisation (Physiologie)|Nachdepolarisationen]] bereits wieder ein Aktionspotenzial auslösen, welches dann länger anhaltende Arrhythmien triggern kann („''getriggerte Aktivität''“). Bei den kongenitalen Long-QT-Syndromen wird die Verlängerung der Plateauphase durch abnorme Eigenschaften der Ionenkanäle verursacht, entweder in Form eines verminderten Ionentransports (''„loss of function“'' des [[Kalium]]-Ionenkanals beim LQTS1 und LQTS2) oder einer erhöhten Transportleistung (''„gain of function“'' des [[Natrium]]-Ionenkanals beim LQTS3).<ref name="Delisle">B. P. Delisle u.&nbsp;a.: ''Biology of Cardiac Arrhythmias: Ion Channel Protein Trafficking.'' In: ''Circ Res.'' (2004) 94, S. 1418–1428. PMID 15192037.</ref> Beim erworbenen Long-QT-Syndrom wird sie in erster Linie auf eine Hemmung des schnellen Anteils des Kalium-Ionenstromes IKr zurückgeführt.

=== Kongenitale Long-QT-Syndrome ===
Seit Mitte der 1960er Jahre wurden mit dem Romano-Ward- und dem Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom zunächst zwei klinische Erscheinungsformen ([[Phänotyp]]en) des angeborenen Long-QT-Syndroms unterschieden. Heute sind [[Molekularbiologie|molekularbiologisch]] eine Vielzahl verschiedener Syndrome identifiziert, wobei aktuell sechs [[Genotyp]]en (LQTS1-LQTS6) dem Romano-Ward-Syndrom zugerechnet werden, zwei dem JLNS (JLNS1-JLNS2) und einer dem [[Andersen-Tawil-Syndrom]] (LQTS7). Ihnen gemeinsam ist eine [[Mutation]] von Genen, welche die [[Ionenkanal|Ionenkanäle]] der Herzmuskelzellen kodieren.

Bei den kongenitalen Formen sollten alle [[Blutsverwandtschaft|blutsverwandten]] Familienmitglieder auf das Vorliegen eines QT-Syndroms untersucht werden.
{| class="wikitable float-right" style="background:#F9F9F9; font-size:95%; text-align:right;"
|+ <small>Einteilung kongenitaler Long-QT-Syndrome (Stand 2004) nach molekulargenetischen Kriterien</small>
|-
! Syndrom
! style="text-align:right; background:#ABCDEF;"| Gen-Ort
! style="text-align:right; background:#FFEBAD;"| Gen
! style="text-align:right; background:#ABCDEF;"| Vererbung
! style="text-align:right; background:#FFEBAD;"| Häufigkeit
|-
|style="text-align:left"| LQTS1
|style="background:#ABCDEF"| 11p15.5
|style="background:#FFEBAD"| KvLQT1 (KCNQ1)
|style="background:#ABCDEF"| dominant
|style="background:#FFEBAD"| 40-55 %
|-
|style="text-align:left"| LQTS2
|style="background:#ABCDEF"| 7q35-36
|style="background:#FFEBAD"| [[HERG]] (KCNH2)
|style="background:#ABCDEF"| dominant
|style="background:#FFEBAD"| 35-45 %
|-
|style="text-align:left"| LQTS3
|style="background:#ABCDEF"| 3p21-24
|style="background:#FFEBAD"| [[SCN5A]] (hNaV1.5)
|style="background:#ABCDEF"| dominant
|style="background:#FFEBAD" |
|-
|style="text-align:left"| LQTS4
|style="background:#ABCDEF"| 4q25-27
|style="background:#FFEBAD"| ANKB
|style="background:#ABCDEF"| dominant
|style="background:#FFEBAD"| sehr selten
|-
|style="text-align:left"| LQTS5
|style="background:#ABCDEF"| 21q22.1–22.2
|style="background:#FFEBAD"| MinK (KCNE1)
|style="background:#ABCDEF"| dominant
|style="background:#FFEBAD" |
|-
|style="text-align:left"| LQTS6
|style="background:#ABCDEF"| 21q22.1–22.2
|style="background:#FFEBAD"| MiRP1 (KCNE2)
|style="background:#ABCDEF"| dominant
|style="background:#FFEBAD" |
|-
|style="text-align:left"| LQTS7
|style="background:#ABCDEF"| 21q22.1–22.2
|style="background:#FFEBAD"| Kir2.1 (KCNJ2)
|style="background:#ABCDEF"| dominant
|style="background:#FFEBAD" |
|-
|style="text-align:left"| Sporadisches QTS
|style="background:#ABCDEF"| ?
|style="background:#FFEBAD"| HERG?
|style="background:#ABCDEF"| ?
|style="background:#FFEBAD" |
|-
|style="text-align:left"| JLN1
|style="background:#ABCDEF"| 11p15.5
|style="background:#FFEBAD"| KvLQT1 (KCNQ1)
|style="background:#ABCDEF"| rezessiv
|style="background:#FFEBAD"| ca. 6,3 %
|-
|style="text-align:left"| JLN2
|style="background:#ABCDEF"| 21q22.1–22.2
|style="background:#FFEBAD"| MinK (KCNE1)
|style="background:#ABCDEF"| rezessiv
|style="background:#FFEBAD"| ca. 0,7 %
|}

==== Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom ====
Das [[Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom]] wird [[Erbkrankheit#Autosomal-rezessive Erbgänge|autosomal-rezessiv]] vererbt mit [[Schwerhörigkeit|Innenohrschwerhörigkeit]] und QT-Verlängerung. Etwa sieben Prozent der kongenitalen Long-QT-Syndrome werden dem JLNS zugerechnet.

==== Romano-Ward-Syndrom ====
Bei etwa 70 Prozent der vererbten Long-QT-Syndrome liegt eine der autosomal-dominanten Varianten ohne Hörstörung vor, das [[Romano-Ward-Syndrom]].

=== Erworbenes Long-QT-Syndrom ===
Eine Verlängerung des QT-Intervalls im EKG kann auch durch den Einfluss einer Vielzahl von [[Arzneimittel]]n, durch [[Elektrolytstörung]]en und möglicherweise als Folge von Entzündungen ([[Myokarditis]]) und Durchblutungsstörungen ([[Ischämie]]) entstehen. Wenn dabei Torsades-de-pointes-Tachykardien oder gar Synkopen auftreten, spricht man von einem erworbenen Long-QT-Syndrom, wobei bis heute unklar ist, inwieweit diese Patienten in Wirklichkeit ein verborgenes, kongenitales Long-QT-Syndrom aufweisen.

In den 1960er Jahren wurden erste Berichte über eine Verlängerung der QT-Zeit durch das damals zur Behandlung von Rhythmusstörungen sehr gebräuchliche Chinidin veröffentlicht. Seit den 1990er Jahren hat das durch Medikamente hervorgerufene Long-QT-Syndrom zunehmende Beachtung gefunden, nachdem immer mehr in dieser Hinsicht gefährliche Substanzen identifiziert wurden. Mittlerweile umfasst diese Liste mehr als hundert zum Teil häufig eingesetzte Präparate der unterschiedlichsten Gruppen, wobei oft nur ein oder zwei Vertreter einer Stoffklasse betroffen sind. Darunter finden sich neben [[Antiarrhythmikum|Antiarrhythmika]] wie [[Chinidin]] und [[Sotalol]] sowie [[Amiodaron]] auch viele häufig verschriebene Medikamente, deren kardiale Nebenwirkung lange Zeit überhaupt nicht bekannt war. In den Fokus geraten sind auch [[Antibiotikum|Antibiotika]] wie [[Erythromycin]] und [[Trimethoprim]]-[[Sulfamethoxazol]], einige [[Antihistaminikum|Antihistaminika]], viele [[Psychopharmakon|Psychopharmaka]] (vor allem [[Antidepressiva]] sowie [[Antipsychotika]] bzw. [[Neuroleptikum|Neuroleptika]] wie [[Pimozid]], [[Sertindol]], [[Haloperidol]], [[Ziprasidon]], [[Quetiapin]] und [[Sulpirid]]). Zudem [[Parkinsonmittel|Parkinson-]] und Anti-[[Malaria]]-Mittel sowie [[Röntgenkontrastmittel]] und verschiedene [[Opioide]]. Mehrere Präparate (u.&nbsp;a. [[Astemizol]], [[Cisaprid]] und [[Clobutinol]], [[LAAM]] und [[Grepafloxacin]]) sind deswegen bereits vom Markt genommen worden. Weitere Medikamente, die die QTc-Zeit verlängern können, sind der gegen Bluthochdruck eingesetzte Serotoninantagonist [[Ketanserin]], Probucol und das Migränemittel [[Zolmitriptan]].<ref>Torsten Kratz, Albert Diefenbacher: ''Psychopharmakotherapie im Alter. Vermeidung von Arzneimittelinteraktionen und Polypharmazie.'' In: ''Deutsches Ärzteblatt.'' Band 116, Heft 29 f. (22. Juli) 2019, S. 508–517, S. 512.</ref> Eine ausführliche und aktuelle englischsprachige Liste der beachtenswerten Medikamente wird an der [[University of Arizona]] gepflegt.<ref>{{Webarchiv |url=http://www.azcert.org/medical-pros/drug-lists/drug-lists.cfm |text=azcert.org |wayback=20101224200118}} Drugs That Prolong the QT Inrerval and/or Induce Torsades de Pointes</ref>

Gemeinsam ist diesen Substanzen, dass sie in der Herzmuskelzelle den Kaliumausstrom während der Repolarisation hemmen und so das QT-Intervall verlängern können. Der blockierte [[Kaliumkanal]] ist der [[HERG-Kanal]].
Das Risiko für derartige unerwünschte Arzneimittelwirkungen (UAW) ist bei niedrigen Pulsfrequenzen ([[Bradykardie]]), weiblichem Geschlecht, erniedrigtem Kaliumspiegel im Blut ([[Hypokaliämie]]), Verdickung des Herzmuskels durch [[arterielle Hypertonie]] (Bluthochdruck), Herzmuskelschwäche und hohen Wirkstoffkonzentrationen auf Grund [[Pharmakogenetik|pharmakogenetischer]] Besonderheiten erhöht.

== Häufigkeit und Prognose ==
Plötzliche Todesfälle junger und sonst gesunder Menschen erregen Aufmerksamkeit, besonders wenn sie sich bei großen Sportveranstaltungen vor den Augen der Öffentlichkeit ereignen. [[Statistik|Statistisch]] gesehen sind derartige Ereignisse aber selten, und noch seltener sind sie Folge eines Long-QT-Syndroms. Insgesamt wird für den [[Plötzlicher Herztod|plötzlichen Herztod]] von einer [[Prävalenz]] von 1–2 pro 1000 Einwohner und Jahr ausgegangen, bei unter 30-Jährigen nur etwa 0,5–1 pro 100.000 Einwohner und Jahr.<ref name="Loellgen">H. Löllgen u.&nbsp;a.: ''Plötzlicher Herztod im Sport.'' In: ''Notfallmed.'' (2003) 29, S. 148–158.</ref> Etwa sechs Prozent der plötzlich Verstorbenen weisen bei einer [[Obduktion]] keine Anzeichen einer organischen Herzkrankheit auf, sind also einer primären Rhythmusstörung erlegen. Es wird angenommen, dass davon etwa ein Drittel ein Long-QT-Syndrom aufwies. Diese zum Teil geschätzten Zahlen lassen vermuten, dass in Deutschland jährlich etwa zehn bis zwanzig Menschen im Alter von unter 30 Jahren an einem Long-QT-Syndrom sterben.

Der Verdacht, auch ein Teil der Fälle von [[Plötzlicher Kindstod|plötzlichem Kindstod]] könnte durch ein kongenitales Long-QT-Syndrom verursacht sein, konnte in einer Untersuchung von 41 Fällen zumindest molekulargenetisch und anhand der Untersuchung von Familienmitgliedern nicht erhärtet werden.<ref name="Wedekind">H. Wedekind u.&nbsp;a.: ''Sudden infant death syndrome and long QT syndrome: an epidemiological and genetic study.'' In: ''Int J Legal Med.'', 2005, S. 1–9. PMID 16012827.</ref>
Eine neuere Metaanalyse hingegen geht von einem Zusammenhang von plötzlichen Kindstod und Long-QT-Syndrome aus („LQTS-induced SIDS“).<ref>''Sudden infant death syndrome due to long QT syndrome: a brief review of the genetic substrate and prevalence''. {{PMC|5348737}}</ref>

Angeborene Long-QT-Syndrome treten mit einer Häufigkeit von 1:5.000 bis 1:15.000 aller Lebendgeburten auf. Etwa 30–46 Prozent dieser Patienten erleiden vor dem 40. Lebensjahr eine [[Synkope (Medizin)|Synkope]]. Die Häufigkeit eines plötzlichen Herztodes bei Heranwachsenden mit Long-QT-Syndrom liegt bei 1,6 % innerhalb der zehn Jahre zwischen dem Alter von 10–20. Diese Häufigkeit variiert stark innerhalb der unterschiedlichen Gruppen von Patienten und kann durch Medikamentierung deutlich gesenkt werden.<ref name="Hobbs">J. B. Hobbs u.&nbsp;a.: ''Risk of aborted cardiac arrest or sudden cardiac death during adolescence in the long QT syndrome'' In: ''[[The Journal of the American Medical Association]]'', 2006 Sep 13;296(10), S. 1249–1254.</ref>

Mit Hilfe des Ruhe-EKGs und einer molekulargenetischen Untersuchung können heute die Patienten mit einem besonders hohen Risiko besser identifiziert werden. Als Hochrisikogruppe gelten alle Patienten mit einem QTc-Intervall von mehr als 500 ms und den Genotypen LQTS1 und LQTS2 sowie LQTS3 bei männlichem Geschlecht. Sie haben unbehandelt ein Risiko von mehr als 50 Prozent, vor ihrem 40. Lebensjahr eine Synkope, einen Herzstillstand oder den plötzlichen Herztod zu erleiden.<ref name="Priori">S. G. Priori u.&nbsp;a.: ''Risk Stratification in the Long-QT Syndrome.'' In: ''[[New Engl J Med]].'', 2003, 348, S. 1866–1874. PMID 12944579.</ref> Ebenfalls besonders gefährdet sind Menschen, die mehr als eine der bekannten Mutationen aufweisen; damit ist bei knapp acht Prozent der angeborenen Long-QT-Syndrome zu rechnen.<ref name="Westenskow">P. Westenskow u.&nbsp;a.: ''Compound Mutations – A Common Cause of Severe Long-QT Syndrome.'' In: ''[[Circulation]]'', 2004, 109, S. 1834–1841. PMID 15051636.</ref> Diese als ''compound mutation'' bezeichneten Genotypen sind häufiger symptomatisch (100 vs. 72 Prozent) und erleiden häufiger einen Herzstillstand (56 vs. 27 Prozent) als solche mit weniger als zwei nachgewiesenen Mutationen.

Etwa zwei Prozent der Patienten, die [[Methadon]] erhalten, entwickeln eine verlängerte QT-Zeit. Für die Substitutionstherapie Opioidabhängiger wurden von einem US-Expertengremium entsprechende Richtlinien erarbeitet, die auch für den deutschsprachigen Raum von Bedeutung sind, da entsprechende Richtlinien hier noch fehlen.<ref>{{Webarchiv |url=http://www.medknowledge.de/abstract/med/med2009/02-2009-43-qt-zeit.htm |text=QT-Zeit-Screening bei Methadon – US-Leitlinie 2009 |wayback=20090815065539 }}</ref>

Eine Studie von 2013 stellt bei Krankenhauspatienten einen Zusammenhang von QT-Verlängerung und nahendem Tod fest. Unter allen Patienten, bei denen ein EKG geschrieben wurde, wiesen 2 % eine QT-Verlängerung über 500 Millisekunden (frequenzkorrigiert) auf. Die Todeshäufigkeit innerhalb dieser Gruppe lag für den gleichen Zeitraum bei 19 % gegenüber 5 % in der Gruppe ohne QT-Verlängerung.<ref name="DOI10.1016/j.mayocp.2013.01.013">Kristina H. Haugaa, J. Martijn Bos, Robert F. Tarrell, Bruce W. Morlan, Pedro J. Caraballo, Michael J. Ackerman: ''Institution-Wide QT Alert System Identifies Patients With a High Risk of Mortality.'' In: ''Mayo Clinic Proceedings.'' 88, 2013, S.&nbsp;315–325. [[doi:10.1016/j.mayocp.2013.01.013]].</ref>

== Krankheitszeichen ==
Die Verlängerung der QT-Zeit selbst ist normalerweise nicht spürbar, mehr als die Hälfte der Patienten mit einem Long-QT-Syndrom leiden an keinerlei Beschwerden. Wenn [[Symptom]]e auftreten, so sind sie bereits durch potentiell lebensbedrohliche (sog. maligne) Herzrhythmusstörungen verursacht, die schon als ein schwerwiegendes Krankheitszeichen gewertet werden müssen. Dabei handelt es sich um anhaltende (>30&nbsp;Sekunden) oder nicht-anhaltende (≤&nbsp;30&nbsp;Sekunden) [[ventrikuläre Tachykardie]]n meist vom Typ der [[Torsade de pointes|Torsade-de-pointes]]-Tachykardie. Je nach Dauer und Pulsfrequenz der Tachykardie, Körperposition und allgemeiner Verfassung können diese Tachykardien gar nicht bemerkt werden, zu [[Vertigo|Schwindel]] oder plötzlicher Bewusstlosigkeit (''[[Synkope (Medizin)|Synkope]]'') oder gar zum [[Herzstillstand]] und damit zum [[Plötzlicher Herztod|plötzlichen Herztod]] führen.

Da die Tachykardien urplötzlich und bevorzugt bei körperlicher Belastung oder in Stresssituationen auftreten, werden auch die Symptome häufig unerwartet und aus völligem Wohlbefinden in den beschriebenen Situationen bemerkt.

[[Datei:Electrocardiograph complex.svg|mini|Eine Herzaktion im EKG,<br /> das QT-Intervall ist grau gekennzeichnet.]]

== Diagnostik ==
Der wegweisende und namensgebende Befund des Long-QT-Syndroms ist die Verlängerung des QT-Intervalls im Ruhe-EKG.

Die in [[Millisekunde]]n (ms) gemessene QT-Zeit ist für sich genommen wenig aussagekräftig, da sie beim Menschen u.&nbsp;a. von der [[Herzfrequenz]], dem Alter und dem Geschlecht abhängig ist. Um eine abnormal lange QT-Zeit zuverlässig erkennen und verschiedene QT-Zeiten im Verlauf miteinander sinnvoll vergleichen zu können, ist eine rechnerische Korrektur der gemessenen QT-Zeit erforderlich. Am häufigsten wird die Bazett-Formel<ref>H. C. Bazzet: ''An analysis of time relations of electrocardiograms.'' In: ''Heart.'' 1920; 7, S. 353–367</ref> genutzt:

<math>QTc={QT\textrm{-Zeit} \over \sqrt{RR\textrm{-Abstand}}}</math>,<br />
wobei die QT-Dauer in ms und der RR-Abstand in Sekunden anzugeben ist. Bei Herzfrequenzen über 100 pro Minute führt die Korrekturformel nach Bazett zu einer Überkorrektur, bei Herzfrequenzen unter 60 pro Minute zu einer Unterkorrektur. Bei Frequenzen über 80 pro Minute führt die in den letzten Jahren zunehmend häufiger angewandte Formel nach Fridericia<ref>L. S. Fridericia: ''Die Systolendauer im Elektrokardiogramm bei normalen Menschen und bei Herzkranken.'' In: ''Acta Med Scand.'' 1920; 53, S. 469–486.</ref> zu exakteren Ergebnissen:

<math>QTc={QT\textrm{-Zeit} \over \sqrt[3]{RR\textrm{-Abstand}}}</math>,<br />
wobei ebenfalls die QT-Dauer in ms und der RR-Abstand in Sekunden anzugeben ist.

Für wissenschaftliche Zwecke ist eine genauere Korrektur der QT-Zeit erforderlich, die auch das Geschlecht und das Alter des Patienten berücksichtigt. Dies geschieht nach folgenden Formeln (nach Pfeufer u.&nbsp;a. 2005):

* Für Männer:<br /> <math>QTc\textrm{[ms]}=QT\textrm{[ms]}-(0{,}152\times{(RR\textrm{[ms]} -1000)})-(0{,}318 \times{(Alter\textrm{[a]}-60)})</math>
* Für Frauen:<br /> <math>QTc\textrm{[ms]}=QT \textrm{[ms]}-(0{,}154\times{(RR \textrm{[ms]} -1000)})-(0{,}207 \times{(Alter\textrm{[a]}-60)})-4{,}58</math>

Nachteil der genannten Korrekturformeln ist der erforderliche Rechenschritt, der einen Rechner oder entsprechende Nomogramme erforderlich macht. Aus diesem Grund verwenden viele Ärzte spezielle „EKG-Lineale“, die zur ermittelten Herzfrequenz jeweils die normale QT-Zeit angeben.

Als oberer Grenzwert gilt eine QTc von 440 ms, ab 500 ms ist von einem hohen Risiko auszugehen. Für die Bewertung der „gemessenen“ QT-Zeit und damit auch der berechneten QTc ist das Wissen um die Fehlerquellen der Methode wichtig. Besonders bei niedrigen Amplituden der T-Wellen und gelegentlich nachfolgenden U-Wellen ist das Ende der T-Welle und damit der Endpunkt der Messung nicht exakt definiert und unterliegt der subjektiven Wahrnehmung des Untersuchers. Darüber hinaus unterscheiden sich die aus einer, drei oder zwölf gleichzeitig abgeleiteten EKG-Linien ermittelten QT-Intervalle [[Statistische Signifikanz|signifikant]],<ref name="Azie">N. E. Azie u.&nbsp;a.: ''Comparing methods of measurement for detecting drug-induced changes in the QT interval: implications for thoroughly conducted ECG studies.'' In: ''Ann Noninvasive Electrocardiol.'' (2004) 9(2), S. 166–174. PMID 15084215.</ref> so dass die Messmethode bei Vergleichen berücksichtigt werden sollte.

=== Abschätzung der QT-Zeit aus dem Ruhe-EKG ===
[[Datei:Ecgqt.png|mini|'''Falls QT < 1/2 RR dann ist QT normal''']]
Eine verlängerte QT-Zeit kann relativ einfach im Ruhe-EKG erkannt werden, wenn man den RR-Abstand zweier benachbarter QRS-Zacken betrachtet. Ist die QT-Zeit länger als der halbe RR-Abstand, dann ist die QT-Zeit auf jeden Fall verlängert.

=== Score zur Abschätzung der Wahrscheinlichkeit eines LQT-Syndroms ===
{| class="wikitable"
|-
|colspan="2" |'''EKG-Zeichen'''<br /> ohne auslösendes Medikament oder andere bekannte Ursache in der Anamnese
|-
|QTc ≥ 480&nbsp;ms (berechnet nach [[Bazzet-Formel]])
|3 Pkt.
|-
|QTc 460–479&nbsp;ms
|2 Pkt.
|-
|QTc 450–459 (Männer)
|1 Pkt.
|-
|QTc > 480&nbsp;ms (4&nbsp;min n. Belastung)<ref>A. Koch, B. Schmidt: [https://www.springermedizin.de/ploetzlicher-herztod/herz-kreislauferkrankungen/ploetzlicher-tod-von-vater-und-schwester/12260232?fulltextView=true#CR6 ''Plötzlicher Tod von Vater und Schwester – Diagnose durch Anamnese und EKG?''] In: ''Der Kardiologe'', 5/2017</ref>
|1 Pkt.
|-
|[[Torsade de pointes]] ohne nachfolgende Synkope
|2 Pkt.
|-
|T-Wellen-[[Alternanz]]
|1 Pkt.
|-
|T-Wellen-Kerbungen in 3 Ableitungen
|1 Pkt.
|-
|Niedrige Herzfrequenz (unterhalb der 2. alterskorrigierten [[Empirisches Quantil#Spezielle Quantile|Percentile]])
|0,5 Pkt.
|-
|colspan="2" |'''Eigenanamnese'''
|-
|[[Synkope (Medizin)|Synkope]], stressinduziert
|2 Pkt.
|-
|Synkope, andere Ursache
|1 Pkt.
|-
|Innenohrschwerhörigkeit, kongenital
|0,5 Pkt.
|-
|colspan="2" |'''Familienanamnese'''
|-
|LQTS bei Familienmitglied
|1 Pkt.
|-
|Unerklärter [[plötzlicher Herztod]] <30 LJ
|0,5 Pkt.
|}
Bei einem Score von 1 besteht eine geringe, bei einem Score bis 3 eine mittlere, ab 4 eine hohe Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen eines Long-QT-Syndroms.<ref>{{Literatur |Autor=P. J. Schwartz, A. J. Moss, G. M. Vincent, R. S. Crampton |Titel=Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update |Sammelwerk=[[Circulation]] |Band=88 |Nummer=2 |Datum=1993-08 |ISSN=0009-7322 |Seiten=782–784 |Online=https://circ.ahajournals.org/content/88/2/782.full.pdf |Abruf=2022-05-16 |PMID=8339437}}</ref>

== Therapie ==
Da die Häufigkeit schwerwiegender Herzrhythmusstörungen unter einer Behandlung mit [[Betablocker|Betarezeptorenblockern]] eindeutig abnimmt, gehören sie zur Standardtherapie bei kongenitalem Long-QT-Syndrom. Patienten, bei denen trotzdem noch Synkopen auftreten und solche nach einem überlebten Herzstillstand sollten vorsorglich einen [[Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator|implantierbaren Defibrillator (ICD)]] erhalten. Möglicherweise profitieren Patienten mit einem besonders hohen Risiko bereits vor dem Auftreten von Symptomen von der Implantation eines ICD.

Bei einem durch Medikamente verursachten Long-QT-Syndrom steht das unverzügliche Absetzen der Substanz im Vordergrund. Betablocker gelten – im Gegensatz zur kongenitalen Form – hier als [[Kontraindikation|kontraindiziert]], da sie eine Bradykardie hervorrufen oder verstärken und so das Risiko bedrohlicher Rhythmusstörungen eher erhöhen. Bewährt hat sich neben dem Ausgleich einer evtl. [[Hypokaliämie]] die Zufuhr von [[Magnesium]], bei Bradykardie wird eine Steigerung der Herzfrequenz durch Medikamente (z.&nbsp;B. [[Orciprenalin]]) oder eine vorübergehende Schrittmacherstimulation empfohlen.

Körperliche Belastung ist für Patienten mit einem Long-QT-Syndrom problematisch. Besonders bei abruptem Belastungsbeginn oder -ende, Kälte, Druckschwankungen und lauten Geräuschen besteht ein erhöhtes Risiko für bedrohliche Rhythmusstörungen. Aus diesem Grund wird von Sportarten wie [[Basketball]], [[Eishockey]], [[Bodybuilding]], [[Wellenreiten]]/Surfen, [[Schwimmsport|Schwimmen]], [[Tauchen]] und [[Schnorcheln]] grundsätzlich abgeraten, ebenso vom wettkampfmäßigen [[Laufsport|Laufen]], [[Gewichtheben]], [[Motorradsport|Motorradfahren]], [[Squash]]- und [[Tennis]]spielen. Regelmäßige, moderate, körperliche Aktivität wie [[Joggen]], [[Walking]] und [[Inlineskaten|Skaten]] hingegen wird befürwortet, und auch gegen [[Bowling|Bowlen]] und Gewichtheben ist wenig einzuwenden, wenn es nicht leistungsorientiert erfolgt.<ref name="Maron">B. J. Maron u.&nbsp;a.: ''Recommendations for Physical Activity and Recreational Sports Participation for Young Patients With Genetic Cardiovascular Diseases.'' In: ''[[Circulation]].'' (2004) 109, S. 2807–2816. PMID 15184297.</ref> Kinder werden oft vom [[Schulsport]] befreit, da dieser unter dem Aspekt der Benotung (''Gefahr einer Überforderungssituation'') steht, individuell kann aber über die Ausübung von anderen Freizeitsportarten entschieden werden.

== Literatur ==
* W. Haverkamp u.&nbsp;a.: ''QT-Syndrome: Aspekte zur Pathogenese, molekularen Genetik, Diagnostik und Therapie.'' In: ''[[Deutsches Ärzteblatt]].'' (1997) 94, S. A667–A672.
* W. Haverkamp u.&nbsp;a.: [https://www.aerzteblatt.de/v4/archiv/artikel.asp?id=32372 ''Medikamentenbedingte QT-Verlängerung und Torsade de pointes: Ein multidisziplinäres Problem''.] In: ''Deutsches Ärzteblatt.'' (2002) 99, S. A1972–A1979.
* L. Crotti, G. Celano, F. Dagradi, P. J. Schwartz: ''Congenital long QT syndrome.'' In: ''Orphanet J Rare Dis.'' 2008, Juli 7; 3, S. 18. Review. PMID 18606002, {{PMC|2474834}}
* Pfeufer u.&nbsp;a.: ''Common variants in myocardial ion channel genes modify the QT interval in the general population: results from the KORA study.'' In: ''[[Circ Res]].'' 2005, April 1; 96 (6), S. 693–701.
* ''Wie Stress das Herz aus dem Takt bringt''. Auswirkung von Cortisol auf mutierte IKs-Kanäle bei LQT-Syndrom; Scinexx, Springer-Verlag, Heidelberg 2008

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{Lesenswert|29. Januar 2006|13155582}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kardiologie]]
[[Kategorie:Proteinfehlfaltungserkrankung]]
[[Kategorie:Erbkrankheit]]
[[Kategorie:Seltene Krankheit]]
[[Kategorie:Wikipedia:Artikel mit Video]]