Quelltext der Seite Glucose-6-Phosphatase

{{Infobox Protein
| Name            = 
| Bild            = 
| Bild_legende    = <!-- nach {{PDB|ABCD}} -->
| PDB             = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} -->
| Groesse         = 357 Aminosäuren
| Kofaktor        = 
| Precursor       = 
| Struktur        = 
| Isoformen       = G6Pase, G6Pase-2, G6Pase-3
| HGNCid          = 
| Symbol          = {{HGNC|4056|G6PC}}
| AltSymbols      = {{HGNC|28906|G6PC2}}, {{HGNC|24861|G6PC3}}
| OMIM            = 232200
| UniProt         = P35575
| MGIid           = 
| CAS             = 
| CASergänzend    = 
| ATC-Code        = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
| DrugBank        = 
| Wirkstoffklasse = 
| TCDB            = 
| TranspText      = 
| EC-Nummer       = 3.1.3.9
| Kategorie       = Phosphatase
| Peptidase_fam   = 
| Reaktionsart    = Hydrolyse einer Phosphorsäureester-Bindung
| Substrat        = D-Glucose-6-phosphat + H<sub>2</sub>O
| Produkte        = D-Glucose + Phosphat
| Homolog_db      = HOVERGEN
| Homolog_fam     = G6Pase
| Taxon           = [[Euteleostomi]]
| Taxon_Ausnahme  = 
| Orthologe       = 
}}'''Glucose-6-Phosphatase''' (Abk.: '''G6Pase''', [[Gen]]: ''G6PC'') ist der Name des [[Enzym]]s, das die Abspaltung von [[Phosphat]] von [[Glucose-6-phosphat]] (G6P) [[Katalyse|katalysiert]]. Diese Reaktion ist ein unentbehrlicher Teilschritt mehrerer [[Energiestoffwechsel]]wege in [[Wirbeltiere]]n. Im Menschen werden drei [[Isoform]]en des Enzyms produziert, die von den Genen ''G6PC'', ''G6PC2'' und ''G6PC3'' [[genetischer Code|codiert]] werden; die entsprechenden Enzyme heißen G6Pase, G6Pase-2 und G6Pase-3. G6Pase ist beim Menschen in der [[Leber]], den [[Niere]]n und in geringen Mengen im [[Darm]] anzutreffen, G6Pase-2 ist spezifisch in [[Langerhans-Inseln|Inselzellen]] lokalisiert, die [[Katalysatoraktivität|Enzymaktivität]] der G6Pase-3 ist zweifelhaft. [[Mutation]]en in ''G6PC'' sind verantwortlich für [[von-Gierke-Krankheit]] Typ&nbsp;Ia, und Variationen in ''G6PC2'' sind assoziiert mit hohem Glucoselevel während des Fastens (FGQTL1, &gt;5,55&nbsp;mmol/l [[Glucose]]), einem Risikofaktor für [[Diabetes mellitus]]; Mangel an G6PC-3 schließlich kann zu schwerer familiärer [[Neutropenie]] Typ&nbsp;4 (SCN4) führen.<ref name='u'>{{UniProt|P35575}}, {{UniProt|Q9NQR9}}, {{UniProt|Q9BUM1}}</ref>

Die G6Pasen sind [[Membranprotein]]e im [[endoplasmatisches Reticulum|endoplasmatischen Reticulum]] (ER), die zusammen mit [[Glucose-6-phosphat-Translokase]] einen [[Proteinkomplex]] bilden. Dieser Komplex sorgt gleichzeitig für das Einfließen von G6P ins Innere (Lumen) des ER, und für die [[Hydrolyse]] von G6P zu Glucose und Phosphat. Schlussendlich wird die Glucose aus dem ER transportiert, der genaue Mechanismus ist aber noch unbekannt (2008).<ref name='u' /><ref>D’Eustachio/Harris/reactome.org: [https://reactome.org/content/detail/R-HSA-198458 ''Efflux of glucose from the endoplasmic reticulum'']</ref>

== Katalysierte Reaktion ==
[[Datei:Alpha-D-Glucose-6-phosphat2.svg|80px|G6P]] + H<sub>2</sub>O &nbsp;<math>\longrightarrow</math>&nbsp; [[Datei:Alpha-D-Glucopyranose.svg|80px|Glucose]] + P<sub>i</sub>

G6P wird zu Glucose hydrolysiert. Die Reaktion ist praktisch irreversibel.<ref>Harris/reactome.org: [https://reactome.org/content/detail/R-HSA-71825 ''alpha-D-Glucose 6-phosphate + H2O ⇒ alpha-D-Glucose + Orthophosphate''].</ref>

Die Reaktion ist Teilschritt der [[Gluconeogenese]].

== Literatur ==
* {{cite journal |author=R. M. Cohn, R. H. Herman, D. Zakim |title=Glucose 6-phosphatase: a multifunctional enzyme |journal=Am. J. Clin. Nutr. |volume=22 |issue=9 |pages=1204–10 |year=1969 |month=September |pmid=4309941 |doi= }}

== Weblinks ==
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Glucose-6-Phosphatase}}

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Phosphatase]]